【2769】原始狀態好

左心發育不良的孩子，是指左心室發育很差。發育差的原因一般歸功於左心室的入口二尖瓣以及出口主動脈瓣出現問題，可能是發育不良或是直接閉鎖。左心室腔小了，產生的連鎖反應是讓升主動脈跟著一塊變小了，從一條本該有的大血管變成小血管。

我們知道，左心室對人體很重要，泵出來的血液要支撐體迴圈的。左心室小以及出來的主動脈小，讓泵出來到體迴圈的血流量變小，讓患兒缺血缺氧。為了維持泵出來的血流量足夠維持體迴圈的話，患兒的心臟只能加快運作，導致並且加重心衰。於是出現一系列上面說的臨床症狀。

綜合所述，左心繫統幾個環節在發育過程中互相影響之下全部出問題了，因此叫做左心發育不良綜合徵。

為什麼這孩子當前的症狀看起來不嚴重？

“由於有多發房間隔缺損給他分流了，加上動脈導管未閉。”謝婉瑩再加上自己的部分推測判斷。

孩子在媽媽肚子裡時的情況，我們在房間隔那章時講過了，胎兒期的心臟迴圈系統和出生後有區別的。到這個病是一樣的道理。要等孩子出生後自己呼吸，終於可以體會到這個心臟異常帶來的嚴重後果，才能讓這個病的症狀逐漸發作顯現出來。

這樣看來要讓孩子不缺血不缺氧最好的狀態是，從理論上來講，或許讓孩子的心臟迴圈系統部分回到孩子胎兒期那種情況最好。房間隔缺損大大的，正好相當胎兒期未閉合的牆做分流。同時胎兒時期的動脈導管沒閉合，能讓肺動脈的血像在胎兒時期那樣流向主動脈給體迴圈支援。

如謝同學說的，這個孩子的心臟恰是長成這樣了，莫怪症狀輕。

這種情況可以持續下去嗎？

答案是不可能的。首先動脈導管按照正常來說，新生兒出生數小時到數天開始功能閉合的，一兩個月後解剖學上閉合，和卵圓孔閉合是一個道理。哪怕不閉合，這個情況久了的話——

“不趕緊做手術肯定是不行的。再拖一拖怕要變成肺動脈高壓。到肺動脈高壓沒有做fontan手術的可能性了。”謝婉瑩說。

這要說到按照上述的原理，無論是動脈導管未閉和房間隔缺損給分流支撐，解決的只是部分體迴圈血流量不足的問題，無奈阻止不了動脈混合血的存在，混合血泵出到體迴圈中一樣造成機體缺氧。fontan手術做的是全腔肺吻合，把上下腔靜脈直接連到肺動脈。這樣可以讓心腔內只有含氧量高的動脈血，避免動脈血的混合。泵出來的血到體迴圈中只有動脈血了，能大大改善機體的缺氧。

要做fontan手術的前提是肺迴圈要好，不能有肺動脈高壓。要怎麼辦，這要說到治療左心發育不良首選的首期手術norwood手術，乾脆把整面房間隔缺損全切了擴大房間的交通。

再在左右肺動脈分叉處剪斷主肺動脈，將主肺動脈側面連線到主動脈側面並擴大主動脈。

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